Хвороби органів дихання

Що таке Емфізема легень -

Емфізема легень являє собою патологічне со-стояння, часто розвивається при самих різних бронхоле-гочних процесах і має надзвичайно велике значення в пульмонології. Проте лише у частини хворих вона є самостійною причиною важких і прогресуючих функ-нальних змін, що ведуть до інвалідизації і, в конеч-ном підсумку, до смерті. Тільки в цих, не дуже часто зустріч-ся, випадках емфізему можна розглядати як окремі ную нозологічну форму.

Незважаючи на численні дослідження, присвячені проблемі емфіземи легенів, багато питань, що відображають сущ-ность цього патологічного феномена, причини його виникнен-венія, закономірності розвитку, можливості своєчасної діагностики, профілактики та лікування, до сих пір залишаються не-достатньо вивченими . Найбільш раннє фундаментальне ис-проходження емфіземи легенів було здійснено ще R. Laen-пес (1826), який пов'язував збільшення воздухонаполненнимі легких при емфіземі з «облітерацією дрібних бронхіаль-них підрозділів» і описав основні фізикальні ознаки емфіземи. З розвитком патогістологічних методів була детально вивчена мікроскопічна картина емфіземи. К. Ro-kitansky (1861), а згодом Е. Leschke (19-11) вивчили з-менения стінок альвеол при емфіземі, які полягають в їх истончении, атрофії, деструкції еластичних волокон, редук-ції капілярів і т. д. Одне з найбільш повних описів клі-нічної картини емфіземи належить С. П. Боткіну (1887), який вперше виділив як особливої ​​форми емфіземи гостре оборотне перерозтягання легенів (volumen pulmonum auctum). На відмінність між істинною емфіземою легенів, що супроводжується «зникненням» легеневої тканини, і здуттям легень, пов'язаних з тією або іншою формою бронхіаль-ної обструкції, вказував також і R. Virchow (1888). Розви-нення рентгенологічних методів дослідження дозволило раз-працювати основи рентгенологічної діагностики емфіземи, а введення в практику функціональних досліджень легеневого дихання дало можливість представити патофизиологическую-характеристику розглянутого стану.

Разом з тим численні клініко-морфологічні со-поставлення досить переконливо показали, що суті-ющие фізикальні, рентгенологічні та інструментальні методи в багатьох випадках виявляються неспроможними в розпізнаванні емфіземи, особливо на ранніх стадіях її розвитку, і часто не в стані чітко відмежувати емфізему, що супроводжується тяжкими органічними змінами в респіраторному відділі легенів, від здуття легень, пов'язаного з гострим або хронічним порушенням бронхіальної проходь-мости, а також від деяких інших патологічних станів. Це зумовило нагальну необхідність введення морфо-логічних критеріїв у визначення емфіземи-легенів. На кон-Гресс Американського торакального суспільства, що відбувся в 1962 р., емфіземою домовилися вважати анатомічну альтерацію Легких, що характеризується патологічний розширенням повітряних простpaнств, розташованих дистальніше терми-нальних бронхіол, і супроводжується де-структівнимі змінами альвеолярних clt e jhjjl. Це визначення в подальшому було прийнято Світового-ної організацією охорони здоров'я і отримало міжнародне визнання. Слабкою стороною наведеного визначення, безу-немов, є те, що воно носить суто морфологічний ха-рактер і не дає в руки клініциста критеріїв для пріжізні-ного розпізнавання емфіземи. Крім того, воно не проводить межу між емфіземою як морфологічним феноменом, що можуть спостерігатися при різних патологічних процес-сах в легенях, і емфіземою як самостійної нозологічної одиницею. У той же час наведене визначення дозволяє па підставі морфологічних критеріїв принципово від-межувати емфізему від різних форм підвищеної повітро-наповненості легенів внаслідок порушень бронхіальної про-ності або нерерастяженія легеневої тканини, від так називаючи-емого «стільникової легені», що формується в кінцевій стадії деяких дисемінованих процесів, де руйнування рес-піраторного відділу легеневої тканини і формування порожнин відбуваються на тлі масивного фіброзу, від інволюційних змін легеневої тканини в старечому віці («стареча емфізема»), від деяких форм вроджених аномалій легенів, нарешті, від так званої інтерстиціальної емфіземи, представляє собою скупчення повітря в проміжній тканині ліг-кого, і т. д.

Достовірних відомостей про поширеність емфіземи як нозологічної форми, на жаль, майже немає. У Канаді «су-громадської» емфізема виявляється в 5% всіх розтинів. Забо-левание, можливо, зустрічається більш часто на Американському континенті, ніж у Європі [Reid L., 1967 - Crofton J. і Dou-glas А., 1974]. За даними С. Lenfant (1972), смертність від ем-фіземи в США зросла з 1958 по 1967 р. на 172%, причому в 1967 р. витрати, пов'язані з цим захворюванням, перевищили 1 млрд. доларів, а працевтрати досягли 54 тис . людино-років. Проте ці дані слід сприймати критично, посколь-ку термін «емфізема» в США до недавнього часу був над-вичайно популярний і його часто використовували для позначення-ня бронхіальної обструкції взагалі, в тому числі і пов'язаної з обструктівіим бронхітом.


Патогенез (що відбувається?) Під час емфіземи легень:

Емфізема є результатом поразки тканини. респіраторного відділу легені (ацннуса), однак природа пошкоджуючи-ющего фактора і деталі його впливу на легеневу тканину поки що з'ясовані далеко не повною мірою. З точки зору етіології та патогенезу, слід розрізняти: а) первинну ем-фізему розвивається в неуражених легких і б) вторинну, яка виникає на основі попередніх захворювань легенів. За локалізацією ураження первинна емфізема яв-ляется дифузної. Локалізація вторинної емфіземи визна-ляется виглядом і масштабом попереднього легеневого захворю-вання. Так, емфізему, що розвивається на тлі хронічного бронхіту, в силу просторості поразки відносять до дифузної формі. Іррегулярні, бульозні емфізему відносять до локаль-ної форми. Причиною цих форм емфіземи можуть бути врож-денная аномалія легеневої тканини, локалізовані порушення бронхіальної прохідності, рубцеві зміни в легеневій паренхімі і плеврі (околорубцовой емфізема), перерастяже-ня частини легені внаслідок зморщування або оперативного видалення інших частин і т, д. Слід, утім , помітити, що локальні форми емфіземи далеко не завжди відповідають наведеним вище морфологическому визначенню.

Поняттю самостійної нозологічної форми відповід-ствует лише перша з перерахованих форм-первинна диф-фузная емфізема. Причини цього виду емфіземи до сих пір залишаються неясними, внаслідок чого вона протягом десятиліть визначалася як ідіопатична, есенціальна, геіуінная і т. д. Уявлення старих ^ авторів про етіологічну зв'язку емфіземи з професіями, які ведуть до систематичного з підвищення віутрілегочного тиску (склодуви, музиканти-духовики), залишилися недоведеними. Те ж стосується і спроб пов'язати емфізему з первинними змінами каркаса грудної клітини.

В "~ останні десятиліття багато уваги приділяється ролі генетичних факторів у формуванні первинної дифузної емфіземи легенів, зокрема. Дефіциту а1-антитрипсину. Однак рідко зустрічається гомозиготна форма врож-денной недостатності oti-антитрипсину аж ніяк не може об'єк-яснити всіх випадків емфіземи, і навіть в осіб з наявністю цього генетичного дефекту захворювання розвивається не завжди. Що ж стосується гетерозиготною форми, то її роль у розвитку ем-фіземи та інших неспецифічних захворювань легень поки піддається сумніву.

У літературі неодноразово обговорювалася роль ішемії в деструкції альвеолярних стінок. Однак будь-ліоо специфи-чеських порушень кровообігу при емфіземі виявлено не було, і спостерігається в даному випадку редукція Капілья-лярного русла є скоріше наслідком, ніж причиною забо-левания. Формування емфіземи пов'язують також з порушення полісахаридів в легеневій тканині або генетичного дефекту еластину, який у хворих емфіземою відрізняється зменшеним вмістом нейтральних і збільшеним - основних і ароматичних амінокислот.

З інших ендогенних факторів розвитку емфіземи неко-торие автори надають значення вроджених дефектів струк-турне глікопротеїдів, таких як легеневий колаген, еластин і 'протеоглікани. І. К. Єсипова і Р. Г. Такий (1975) пола-гают, що основну роль в походженні емфіземи може грати слабкість г лад до м'язового каркаса легені, яка може зумовити перетворення респіраторних бронхіол і аль-веолярних ходів в гладкостінні емфізематозние порожнини без деструкції альвеолярних перегородок. Ряд дослідників надають значення статевих гормонів, зокрема порушення співвідношення між андрогенами і естрогенами, яке, на їхню думку, може надати шкідливу дію на строму легкого і частково пояснює вікову характеристику біль-них емфіземою. В експерименті стильбестрол і прогестерон захищають легке хом'яків від емфіземи, спричиненої ингалят-ціями папаїну і еластази.

З екзогенних факторів найбільше значення в розвитку емфіземи має куріння і дещо менше - различ-ні виробничі забруднення. Роль цих же полютантів в походженні хронічного бронхіту, по- ви-дімому, почасти пояснює надзвичайно часте поєднання брон-хіта і емфіземи легенів. Встановлено, що у курців емфізема зустрічається майже в 15 разів частіше, ніж у некурящих. В експе-рименте на собаках вдалося отримати емфізему за допомогою ін-галяцій тютюнового диму. З компонентів тютюнового диму най-більш ймовірно сприяють розвитку емфіземи кадмій, окис-ли азоту і сірки. Зміст кадмію в легенях у курців, а також у хворих емфіземою виявилося значно більше ви-соким, ніж у здорових осіб, а вдихання хлориду кадмію викликають вало емфізему у експериментальних тварин. В експеримен-ті вдалося отримати емфізематозние зміни у щурів вди-ханіем окислів азоту, що містяться в тютюновому димі і в забрудненому промисловими викидами повітрі, тоді як оксиди сірки подібних змін ие викликали.

Стимулювати протеолітичну активність макрофагів і лімфоцитів може також інфекційне запалення. Ряд ис-слідчих вважають, що в залежності від особливостей ме-стной реактивності легенева тканина на одні й ті ж пошкодження ющие агенти, у тому числі на продукти запалення, здатна реагувати як розвитком емфіземи, так і виникненням альвеолярного набряку, десквамативної інтерстиціальної пнев-моніі або ж фіброзірующего альвеоліту. Втім, роль ін-інфекції в генезі емфіземи поки не можна вважати переконливо - доведеною.

Вторинна обструктивна емфізема та деякі інші локальні її форми не є, як уже згадувалося , самостійна захворюваннями. Проте їх не можна обійти в цьому розділі, по-перше, по чисто термінологічним міркувань і, по-друге, тому, що порівняння цих видів емфіземи з первинною (ідіопатичною) в якійсь мірі виявив-ляет особливості останньої і створює базу для її дифференци-вання.

Основний дифузної емфіземи легень є хронічний обструктивний бронхіт, який, по-ві-дімому, не тільки може ускладнюватися емфіземою, а й сопуть-ствовать емфіземі, оскільки ои, як уже згадувалося, у мно-гом обумовлюється тими ж причинами, що і емфізема. У цьому полягає надзвичайна складність взаємин між бронхітом і емфіземою, зумовила те обставина ство, що обидва ці стани іноді об'єднуються поняттям «обструктивна хвороба легенів». Як вказувалося вище, вже R. Laennec (1826) припустив, що емфізема пов'язана з нару-ням прохідності дрібних бронхів, а К. Rokitansky (1842) вперше пов'язав перерозтягання альвеол при емфіземі з утворенням в бронхах клапанного механізму. За сучасними уявленнями, органічна бронхіальна обструкція, свя-занная з бронхоспазмом, набряком, слизової, закупоркою просвіти-тов. слизом, обумовлює явище, зване «віз-задушливій пасткою», при якому просвіт дрібних бронхів, об-лада поганий провідністю в момент вдиху, при фазовому зниженні внутригрудного тиску пропускає повітря в аль- Веолія, а при видиху, коли внутрішньо грудний тиск підвищується-ється, повністю перекривається, в результаті чого в альвеолах виникає гіпертензія. Остання викликає спочатку пере-тяжіння альвеол, а потім трофічні зміни в стінках, що ведуть до їх деструкції. В даний час теорія «повітр -ної пастки »втрачає свою популярність, і супроводжую-щую бронхіт емфізему.

Крім розглянутих вище видів дифузної емфіземи, існують ще різні види локалізованих або іррегу-лярні емфізему, що супроводжують різні процеси в ле-гочной тканини. Аж ніяк не при всіх зміни, які прийнято відносити до локалізованої емфіземі, має місце деструкція міжальвеолярних перегородок, тобто справжня емфізема.

Функціональні порушення при первинній дифузної ем-фіземе легких обумовлюються в основному двома тісно пов'язаними механізмами. Другим патогенетичним фактором є зміна механічних властивостей легких в результаті еластичного (гладеньком'язової) каркаса. Це веде до збільшення піддатливості (розтяжний-мости) легких і обумовлює виникнення типового для емфіземи механізму вторинної бронхіальної обструкції. Він пов'язаний з тим, що в нормі просвіт дрібних бесхрящевих брон-хів підтримується еластичної тягою навколишнього їх легоч-ної тканини. При емфіземі ця тяга різко слабшає, в резуль-таті чого переважно в фазу видиху, коли внутрігруд-ное тиск підвищується, настає колапс бесхрящевих воздухопроводящих шляхів і бронхіальне опір різко зростає. Це веде до збільшення роботи дихальної мус-кулатури, якої на видиху не сприяє еластична рет-ракція легеневої тканини, причому розвивається експіраторное усі-ліє обумовлює підвищення внутригрудного тиску і ще більше спадання бронхів, внаслідок чого формується ганьби-ний круг.

Нерідко дихальна недостатність посилюється тим об-стоятельство, що поліостью емфізематозно переродження ділянки легень (гігантські булли), роздуті в результаті кла-панного механізму у відповідних бронхах, здавлюють менш уражену і ще здатну у функціональному відно-шеніі легеневу тканину, що веде до ще більшого порушення вентиляції та газообміну. ​​

Характерними і не цілком зрозумілими особливостями рідко зустрічається первинної дифузної емфіземи є-ються щодо тривале збереження нормального газо-вого складу кровн в спокої і можливість швидкого настання лення летального результату від дихальної недостатності при відсутності легеневої гіпертензії і «легеневого серця».

ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ

Макроскопічна картина дифузної емфіземи характе-ризуется тим, що легкі, як правило, представляються відвели-ченнимі в обсязі і не схильні спадати при витяганні з грудної порожнини. На їх поверхні часто виявляються тонкостінні великі порожнини, булли, прикриті полупроз- рачние вісцеральної плеврою. Дослідження емфізематозних легких слід проводити лише після фіксації їх в розправ-ленном стані з допомогою вливання 10% розчину формаліну в бронхіальне дерево. На розрізі тканина легені вигля-дит сухий, причому макроскопічно добре видно, що нор-мальна мелкогубчатая структура легеневої тканини заміщена більшими осередками. Для первинної дифузійної емфізему-ми характерно більш-менш рівномірний поразка всієї тканини ацинусов, причому зміни, як правило, переважають у нижніх відділах легень. Така емфізема отримала назву панацинарною (панлобулярній). В інших випадках емфізема-тозние порожнини формуються в першу чергу в центральній частині ацинусов за рахунок розширення переважно респіра-раторних бронхіол, які оточені незміненими чи мало зміненими альвеолами, розташованими на периферії аці-Нуса. Така емфізема зазвичай розвивається на грунті хрониче-ського обструктивного бронхіту і носить назву центріацінар-ної ( центрилобулярной). Для емфіземи, пов'язаної з бронхи-том, більш характерним вважається переважно ураження верхніх відділів легень.

Морфологічно виділяють також рідко зустрічається пе-ріацінарную (перилобулярно, парасептальних) емфізему не цілком ясного генезу, при якій емфізематозние зміни відзначаються головним чином по периферії ацинуса (часточки). При рубцевих змінах в легенях емфізематозние зміни важко співвіднести з тими чи іншими нормальними морфологи-ними структурами, і така емфізема отримала найменування-ня иррегулярной (околорубцовой). емфізематозние порожнини діаметром більше 1 см називають буллами. Булли можуть

Емфізема легень являє собою патологічне со-стояння, часто розвивається при самих різних бронхоле-гочних процесах і має надзвичайно велике значення в пульмонології. Проте лише у частини хворих вона є самостійною причиною важких і прогресуючих функ-нальних змін, що ведуть до інвалідизації і, в конеч-ном підсумку, до смерті. Тільки в цих, не дуже часто зустріч-ся, випадках емфізему можна розглядати як окремі ную нозологічну форму.


Незважаючи на численні дослідження, присвячені проблемі емфіземи легенів, багато питань, що відображають сущ-ность цього патологічного феномена, причини його виникнен-венія, закономірності розвитку, можливості своєчасної діагностики, профілактики та лікування, до сих пір залишаються не-достатньо вивченими . Найбільш раннє фундаментальне ис-проходження емфіземи легенів було здійснено ще R. Laen-пес (1826), який пов'язував збільшення воздухонаполненнимі легких при емфіземі з «облітерацією дрібних бронхіаль-них підрозділів» і описав основні фізикальні ознаки емфіземи. З розвитком патогістологічних методів була детально вивчена мікроскопічна картина емфіземи. К. Ro-kitansky (1861), а згодом Е. Leschke (19-11) вивчили з-менения стінок альвеол при емфіземі, які полягають в їх истончении, атрофії, деструкції еластичних волокон, редук-ції капілярів і т. д. Одне з найбільш повних описів клі-нічної картини емфіземи належить С. П. Боткіну (1887), який вперше виділив як особливої ​​форми емфіземи гостре оборотне перерозтягання легенів (volumen pulmonum auctum). На відмінність між істинною емфіземою легенів, що супроводжується «зникненням» легеневої тканини, і здуттям легень, пов'язаних з тією або іншою формою бронхіаль-ної обструкції, вказував також і R. Virchow (1888). Розви-нення рентгенологічних методів дослідження дозволило раз-працювати основи рентгенологічної діагностики емфіземи, а введення в практику функціональних досліджень легеневого дихання дало можливість представити патофизиологическую-характеристику розглянутого стану.

Разом з тим численні клініко-морфологічні со-поставлення досить переконливо показали, що суті-ющие фізикальні, рентгенологічні та інструментальні методи в багатьох випадках виявляються неспроможними в розпізнаванні емфіземи, особливо на ранніх стадіях її розвитку, і часто не в стані чітко відмежувати емфізему, що супроводжується тяжкими органічними змінами в респіраторному відділі легенів, від здуття легень, пов'язаного з гострим або хронічним порушенням бронхіальної проходь-мости, а також від деяких інших патологічних станів. Це зумовило нагальну необхідність введення морфо-логічних критеріїв у визначення емфіземи-легенів. На кон-Гресс Американського торакального суспільства, що відбувся в 1962 р., емфіземою домовилися вважати анатомічну альтерацію Легких, що характеризується патологічний розширенням повітряних простpaнств, розташованих дистальніше терми-нальних бронхіол, і супроводжується де-структівнимі змінами альвеолярних clt e jhjjl. Це визначення в подальшому було прийнято Світового-ної організацією охорони здоров'я і отримало міжнародне визнання. Слабкою стороною наведеного визначення, безу-немов, є те, що воно носить суто морфологічний ха-рактер і не дає в руки клініциста критеріїв для пріжізні-ного розпізнавання емфіземи. Крім того, воно не проводить межу між емфіземою як морфологічним феноменом, що можуть спостерігатися при різних патологічних процес-сах в легенях, і емфіземою як самостійної нозологічної одиницею. У той же час наведене визначення дозволяє па підставі морфологічних критеріїв принципово від-межувати емфізему від різних форм підвищеної повітро-наповненості легенів внаслідок порушень бронхіальної про-ності або нерерастяженія легеневої тканини, від так називаючи-емого «стільникової легені», що формується в кінцевій стадії деяких дисемінованих процесів, де руйнування рес-піраторного відділу легеневої тканини і формування порожнин відбуваються на тлі масивного фіброзу, від інволюційних змін легеневої тканини в старечому віці («стареча емфізема»), від деяких форм вроджених аномалій легенів, нарешті, від так званої інтерстиціальної емфіземи, представляє собою скупчення повітря в проміжній тканині ліг-кого, і т. д.

Достовірних відомостей про поширеність емфіземи як нозологічної форми, на жаль, майже немає. У Канаді «су-громадської» емфізема виявляється в 5% всіх розтинів. Забо-левание, можливо, зустрічається більш часто на Американському континенті, ніж у Європі [Reid L., 1967 - Crofton J. і Dou-glas А., 1974]. За даними С. Lenfant (1972), смертність від ем-фіземи в США зросла з 1958 по 1967 р. на 172%, причому в 1967 р. витрати, пов'язані з цим захворюванням, перевищили 1 млрд. доларів, а працевтрати досягли 54 тис . людино-років. Проте ці дані слід сприймати критично, посколь-ку термін «емфізема» в США до недавнього часу був над-вичайно популярний і його часто використовували для позначення-ня бронхіальної обструкції взагалі, в тому числі і пов'язаної з обструктівіим бронхітом.

Патогенез (що відбувається?) Під час емфіземи легень:

Емфізема є результатом поразки тканини. респіраторного відділу легені (ацннуса), однак природа пошкоджуючи-ющего фактора і деталі його впливу на легеневу тканину поки що з'ясовані далеко не повною мірою. З точки зору етіології та патогенезу, слід розрізняти: а) первинну ем-фізему розвивається в неуражених легких і б) вторинну, яка виникає на основі попередніх захворювань легенів. За локалізацією ураження первинна емфізема яв-ляется дифузної. Локалізація вторинної емфіземи визна-ляется виглядом і масштабом попереднього легеневого захворю-вання. Так, емфізему, що розвивається на тлі хронічного бронхіту, в силу просторості поразки відносять до дифузної формі. Іррегулярні, бульозні емфізему відносять до локаль-ної форми. Причиною цих форм емфіземи можуть бути врож-денная аномалія легеневої тканини, локалізовані порушення бронхіальної прохідності, рубцеві зміни в легеневій паренхімі і плеврі (околорубцовой емфізема), перерастяже-ня частини легені внаслідок зморщування або оперативного видалення інших частин і т, д. Слід, утім , помітити, що локальні форми емфіземи далеко не завжди відповідають наведеним вище морфологическому визначенню.

Поняттю самостійної нозологічної форми відповід-ствует лише перша з перерахованих форм-первинна диф-фузная емфізема. Причини цього виду емфіземи до сих пір залишаються неясними, внаслідок чого вона протягом десятиліть визначалася як ідіопатична, есенціальна, геіуінная і т. д. Уявлення старих ^ авторів про етіологічну зв'язку емфіземи з професіями, які ведуть до систематичного з підвищення віутрілегочного тиску (склодуви, музиканти-духовики), залишилися недоведеними. Те ж стосується і спроб пов'язати емфізему з первинними змінами каркаса грудної клітини.

В "~ останні десятиліття багато уваги приділяється ролі генетичних факторів у формуванні первинної дифузної емфіземи легенів, зокрема. Дефіциту а1-антитрипсину. Однак рідко зустрічається гомозиготна форма врож-денной недостатності oti-антитрипсину аж ніяк не може об'єк-яснити всіх випадків емфіземи, і навіть в осіб з наявністю цього генетичного дефекту захворювання розвивається не завжди. Що ж стосується гетерозиготною форми, то її роль у розвитку ем-фіземи та інших неспецифічних захворювань легень поки піддається сумніву.


У літературі неодноразово обговорювалася роль ішемії в деструкції альвеолярних стінок. Однак будь-ліоо специфи-чеських порушень кровообігу при емфіземі виявлено не було, і спостерігається в даному випадку редукція Капілья-лярного русла є скоріше наслідком, ніж причиною забо-левания. Формування емфіземи пов'язують також з порушення полісахаридів в легеневій тканині або генетичного дефекту еластину, який у хворих емфіземою відрізняється зменшеним вмістом нейтральних і збільшеним - основних і ароматичних амінокислот.

З інших ендогенних факторів розвитку емфіземи неко-торие автори надають значення вроджених дефектів струк-турне глікопротеїдів, таких як легеневий колаген, еластин і 'протеоглікани. І. К. Єсипова і Р. Г. Такий (1975) пола-гают, що основну роль в походженні емфіземи може грати слабкість г лад до м'язового каркаса легені, яка може зумовити перетворення респіраторних бронхіол і аль-веолярних ходів в гладкостінні емфізематозние порожнини без деструкції альвеолярних перегородок. Ряд дослідників надають значення статевих гормонів, зокрема порушення співвідношення між андрогенами і естрогенами, яке, на їхню думку, може надати шкідливу дію на строму легкого і частково пояснює вікову характеристику біль-них емфіземою. В експерименті стильбестрол і прогестерон захищають легке хом'яків від емфіземи, спричиненої ингалят-ціями папаїну і еластази.

З екзогенних факторів найбільше значення в розвитку емфіземи має куріння і дещо менше - различ-ні виробничі забруднення. Роль цих же полютантів в походженні хронічного бронхіту, по- ви-дімому, почасти пояснює надзвичайно часте поєднання брон-хіта і емфіземи легенів. Встановлено, що у курців емфізема зустрічається майже в 15 разів частіше, ніж у некурящих. В експе-рименте на собаках вдалося отримати емфізему за допомогою ін-галяцій тютюнового диму. З компонентів тютюнового диму най-більш ймовірно сприяють розвитку емфіземи кадмій, окис-ли азоту і сірки. Зміст кадмію в легенях у курців, а також у хворих емфіземою виявилося значно більше ви-соким, ніж у здорових осіб, а вдихання хлориду кадмію викликають вало емфізему у експериментальних тварин. В експеримен-ті вдалося отримати емфізематозние зміни у щурів вди-ханіем окислів азоту, що містяться в тютюновому димі і в забрудненому промисловими викидами повітрі, тоді як оксиди сірки подібних змін ие викликали.

Стимулювати протеолітичну активність макрофагів і лімфоцитів може також інфекційне запалення. Ряд ис-слідчих вважають, що в залежності від особливостей ме-стной реактивності легенева тканина на одні й ті ж пошкодження ющие агенти, у тому числі на продукти запалення, здатна реагувати як розвитком емфіземи, так і виникненням альвеолярного набряку, десквамативної інтерстиціальної пнев-моніі або ж фіброзірующего альвеоліту. Втім, роль ін-інфекції в генезі емфіземи поки не можна вважати переконливо - доведеною.

Вторинна обструктивна емфізема та деякі інші локальні її форми не є, як уже згадувалося , самостійна захворюваннями. Проте їх не можна обійти в цьому розділі, по-перше, по чисто термінологічним міркувань і, по-друге, тому, що порівняння цих видів емфіземи з первинною (ідіопатичною) в якійсь мірі виявив-ляет особливості останньої і створює базу для її дифференци-вання.

Основний дифузної емфіземи легень є хронічний обструктивний бронхіт, який, по-ві-дімому, не тільки може ускладнюватися емфіземою, а й сопуть-ствовать емфіземі, оскільки ои, як уже згадувалося, у мно-гом обумовлюється тими ж причинами, що і емфізема. У цьому полягає надзвичайна складність взаємин між бронхітом і емфіземою, зумовила те обставина ство, що обидва ці стани іноді об'єднуються поняттям «обструктивна хвороба легенів». Як вказувалося вище, вже R. Laennec (1826) припустив, що емфізема пов'язана з нару-ням прохідності дрібних бронхів, а К. Rokitansky (1842) вперше пов'язав перерозтягання альвеол при емфіземі з утворенням в бронхах клапанного механізму. За сучасними уявленнями, органічна бронхіальна обструкція, свя-занная з бронхоспазмом, набряком, слизової, закупоркою просвіти-тов. слизом, обумовлює явище, зване «віз-задушливій пасткою», при якому просвіт дрібних бронхів, об-лада поганий провідністю в момент вдиху, при фазовому зниженні внутригрудного тиску пропускає повітря в аль- Веолія, а при видиху, коли внутрішньо грудний тиск підвищується-ється, повністю перекривається, в результаті чого в альвеолах виникає гіпертензія. Остання викликає спочатку пере-тяжіння альвеол, а потім трофічні зміни в стінках, що ведуть до їх деструкції. В даний час теорія «повітр -ної пастки »втрачає свою популярність, і супроводжую-щую бронхіт емфізему.

Крім розглянутих вище видів дифузної емфіземи, існують ще різні види локалізованих або іррегу-лярні емфізему, що супроводжують різні процеси в ле-гочной тканини. Аж ніяк не при всіх зміни, які прийнято відносити до локалізованої емфіземі, має місце деструкція міжальвеолярних перегородок, тобто справжня емфізема.

Функціональні порушення при первинній дифузної ем-фіземе легких обумовлюються в основному двома тісно пов'язаними механізмами. Другим патогенетичним фактором є зміна механічних властивостей легких в результаті еластичного (гладеньком'язової) каркаса. Це веде до збільшення піддатливості (розтяжний-мости) легких і обумовлює виникнення типового для емфіземи механізму вторинної бронхіальної обструкції. Він пов'язаний з тим, що в нормі просвіт дрібних бесхрящевих брон-хів підтримується еластичної тягою навколишнього їх легоч-ної тканини. При емфіземі ця тяга різко слабшає, в резуль-таті чого переважно в фазу видиху, коли внутрігруд-ное тиск підвищується, настає колапс бесхрящевих воздухопроводящих шляхів і бронхіальне опір різко зростає. Це веде до збільшення роботи дихальної мус-кулатури, якої на видиху не сприяє еластична рет-ракція легеневої тканини, причому розвивається експіраторное усі-ліє обумовлює підвищення внутригрудного тиску і ще більше спадання бронхів, внаслідок чого формується ганьби-ний круг.

Нерідко дихальна недостатність посилюється тим об-стоятельство, що поліостью емфізематозно переродження ділянки легень (гігантські булли), роздуті в результаті кла-панного механізму у відповідних бронхах, здавлюють менш уражену і ще здатну у функціональному відно-шеніі легеневу тканину, що веде до ще більшого порушення вентиляції та газообміну. ​​

Характерними і не цілком зрозумілими особливостями рідко зустрічається первинної дифузної емфіземи є-ються щодо тривале збереження нормального газо-вого складу кровн в спокої і можливість швидкого настання лення летального результату від дихальної недостатності при відсутності легеневої гіпертензії і «легеневого серця».

ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ

Макроскопічна картина дифузної емфіземи характе-ризуется тим, що легкі, як правило, представляються відвели-ченнимі в обсязі і не схильні спадати при витяганні з грудної порожнини. На їх поверхні часто виявляються тонкостінні великі порожнини, булли, прикриті полупроз- рачние вісцеральної плеврою. Дослідження емфізематозних легких слід проводити лише після фіксації їх в розправ-ленном стані з допомогою вливання 10% розчину формаліну в бронхіальне дерево. На розрізі тканина легені вигля-дит сухий, причому макроскопічно добре видно, що нор-мальна мелкогубчатая структура легеневої тканини заміщена більшими осередками. Для первинної дифузійної емфізему-ми характерно більш-менш рівномірний поразка всієї тканини ацинусов, причому зміни, як правило, переважають у нижніх відділах легень. Така емфізема отримала назву панацинарною (панлобулярній). В інших випадках емфізема-тозние порожнини формуються в першу чергу в центральній частині ацинусов за рахунок розширення переважно респіра-раторних бронхіол, які оточені незміненими чи мало зміненими альвеолами, розташованими на периферії аці-Нуса. Така емфізема зазвичай розвивається на грунті хрониче-ського обструктивного бронхіту і носить назву центріацінар-ної ( центрилобулярной). Для емфіземи, пов'язаної з бронхи-том, більш характерним вважається переважно ураження верхніх відділів легень.

Морфологічно виділяють також рідко зустрічається пе-ріацінарную (перилобулярно, парасептальних) емфізему не цілком ясного генезу, при якій емфізематозние зміни відзначаються головним чином по периферії ацинуса (часточки). При рубцевих змінах в легенях емфізематозние зміни важко співвіднести з тими чи іншими нормальними морфологи-ними структурами, і така емфізема отримала найменування-ня иррегулярной (околорубцовой). емфізематозние порожнини діаметром більше 1 см називають буллами. Булли можуть досягнень-гать величезних розмірів і займати велику частину обсягу легені. емфізему з наявністю великого числа булл називають бульозної. Слід підкреслити, що наведене вище морфо-логічне підрозділ є в якійсь мірі схематичний-ним і морфологічна ідентифікація виду емфіземи, осо-бенно в запущених випадках, може представляти істотний-ні труднощі.


Мікроскопічно в початкових стадіях (експериментальної) емфіземи відзначаються розширення пір Кона, укорочення, а за-тем і зникнення (розпад) міжальвеолярних перегородок з формуванням великих порожнин. Відповідно до вже упо -минає концепцією І. К. Есиповой і Р. Г. Така (1975) при центрилобулярной емфіземі мова йде не стільки про ДЕСТ-рукції стінок альвеол, скільки про поступове розширення респіраторних бронхіол через недостатність гладкомишеч-ного і еластичного каркаса легені з розтягуванням і упло-ленням міжальвеолярних шпор самих альвеол.

Симптоми емфіземи легень: << >> Точне клінічне розпізнавання дифузної емфіземи, особливо в початкових фазах її розвитку, наштовхується на серйозні труднощі, перш за все через неможливість от-межувати емфізему від здуття легеневої тканини і встановити факт незворотного морфологічного зміни останньої. Разом з тим не можна стверджувати, що існуючі «класси-етичні» ознаки дифузної емфіземи легенів втратили своє значення. До таких ознак належать розвиток захворювання переважно, у чоловіків, в середньому, а іноді й молодому (при генетично дете ^ шідерованной емфіземі) віці, жа-лоби на толерантності до на-вантаження, нерідко на зниження маси тіла. До об'єктивних при-знаків відносяться переважно астеніческоетелосложеніе, збільшення обсягу грудної клітини, яка як би постійно перебуває у фазі глибокого вдиху, . зменшення дихальних екскурсій, розширення я дяжр вибухне міжреберних проміжків-наближення ребер до горизонтального положення, згладжування і вибухне надключіч-них областей. << >> При невеликому фізичному навантаженні або навіть у спокої хворі емфіземою схильні здійснювати видих при сом-батоги губах, надуваючи при цьому щоки («пихтять»). Цим маневром вони інстинктивно підвищують тиск в бронхіаль-ном дереві під час видиху, щоб обмежити експіраторний колапс бесхрящевих бронхів, пов'язаний, як вже згадуючи-лось, з порушенням еластичних властивостей легеневої тканини і віз-Растану внутригрудного тиску. << >> При перкусії грудної клітини виявляються клхробочний з ~ ау к, .. у мен ь-шедіе. "меж серцевої тупості, а іноді майже повне її зникнення, низьке розташування і різко обмежена рухливість нижніх меж легень. Дускульта-тивно зазвичай вислуховуються-охл.а б л ен не дихання, іноді з подовженим видихом, і ослаблення серцевих тонів. Рентгенологічне дослідження виявляє збільшен-ня загальної площі та прозорості легеневих полів і ослаблення судинного легеневого малюнка. При різко вираженою емфіземі або наявності великих бульозних обра-тання судинний малюнок може місцями зовсім був відсутній вать, тоді як в менш змінених і здавленим буллами уча-стках нерідко відзначається його згущення. Серце ж, розміри якого при емфіземі, як правило, не увелічйваются, слідом-ствие низького стояння діафрагми набуває каплевидної формули виглядає зменшеним. Положення ребер наближається до горизонтального. На профільних знімках від-меча збільшення сагітального розміру грудної клітини і розширення ретростернального простору. При проведенні Томо респіратор але і проби прозорість легень в фазу вдиху і видиху майже не змінюється.